Neurologia


El Niño con Hipotonía

Se denomina hipotonía a la disminución del tono muscular.

La hipotonía es un síntoma frecuente de observar en los niños pequeños, pudiendo ser de origen neurológico o no, en este último grupo se encuentran los niños desnutridos, o los niños a los que les falta estímulo psicomotriz por abandono, hipotiroidismo, etc.
Hipotonia en niños

Dentro de las enfermedades de origen neurológico el problema puede ser localizado en el sistema nervioso central o en el sistema nervioso periférico.
La manifestación principal del cuadro, la hipotonía,  puede estar presente desde el nacimiento o a cualquier edad del niño, aunque generalmente se observa en niños pequeños.

Las características básicas son la disminución o falta del movimiento, la debilidad muscular y la disminución del tono muscular.
Llegar a la causa del problema no es tarea fácil y requiere de investigación del paciente,  y en algunos casos no se llega al diagnóstico etiológico.

Existen algunos procesos que tienen origen genético y cursan con hipotonía muscular como son las Atrofias Espinales, las enfermedades como la glucogenosis (Enfermedad de Pompe) o las Miopatías. Pero no toda hipotonía debe ser pensada como de causa genética estricta.

Recomiendo visitar los enlaces relacionados al final de esta página y así ampliar datos sobre otras patologías neurológicas.
Los cuadros de hipotonía pueden ser desde leves hasta procesos más progresivos y llevar a la  invalidez.

En la detección de esta patología es necesario un completo examen físico y una adecuada valoración del paciente por el Neurólogo infantil para acercarse al diagnóstico. Pero recordamos que en algunos casos no es posible definirlo o conocer su causa.

El diagnóstico de niños hipotónicos engloba una gran serie de patologías muchas veces muy distintas entre sí.

 En cuanto al cuadro clínico podemos hablar de 2 tipos de hipotonía:

Paralítica
Donde la disminución o falta de movimiento es el eje cardinal del cuadro, localizándose la lesión a nivel neuromuscular. Al no tener movimiento o al estar este disminuido el tono muscular se va perdiendo.


No Paralítica

Aquí el principal problema es la disminución del tono muscular sin tener afectada la motilidad.
La localización de la lesión es a nivel del Sistema Nervioso Central.

En la orientación diagnóstica son de mucha ayuda los antecedentes familiares como  por ejemplo, la presencia de familiares enfermos, fallecidos, enfermedades genéticas , enfermedades metabólicas, antecedentes de abortos espontáneos, casamiento entre parientes, etc.

Es necesario conocer también cómo fue el embarazo, la ausencia de movimientos fetales o la disminución de los mismos (orientan a enfermedades como Atrofia Espinal, o enfermedad de Werdnig Hoffman);  también es importante  valorar como fueron los hitos del desarrollo y crecimiento del niño (cuándo sostuvo la cabeza, cuándo se sentó, se paró, caminó, cómo fue la adquisición del lenguaje, etc.).

El tiempo de evolución de la enfermedad (si fue repentina o crónica).
Al examinar al niño la simple observación nos permite descubrir signos que orientan hacia determinada patología (recalcamos que orientan) :

  • La actitud en libro abierto de los miembros inferiores, característica de la Atrofia Espinal.
  • La presencia en cara de caída de los párpados superiores a lo largo del día o mirada de astrónomo, que orienta hacia la Miastenia Gravis.
  • Malformaciones en manos o pies en Artrogrifosis
  • Presencia de desviaciones en columna (escoliosis).
  • Mayor laxitud en las articulaciones orientan hacia enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo, Síndrome de Marfan).
  • El aumento del tamaño del hígado puede orientar a enfermedades metabólicas como las Glucogenosis.
  • Obesidad, ausencia de testículos en bolsa escrotal e hipotonía orientan a una patología llamada Prader Willi.

Como se ve el estudio de estos pacientes en su mayoría es complejo y requiere además,  en determinados casos del estudio genético de los padres y en algunos casos de  un  consejo genético.
Si nota que su hijo presenta debilidad muscular es necesario una consulta en principio con el pediatra quien al valorar al paciente definirá la necesidad de estudios complementarios y una eventual consulta por otras especialidades.

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