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Histiocitosis de células de Langerhans

fuente: Asociación Argentina de Histocitosis

La Histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente y misteriosa que afecta principalmente a los niños.

Esta patología fue conocida antiguamente como Histiocitosis X.

Incidencia
La histiocitosis afecta a un niño cada 200.000 habitantes y a un adulto cada 600.000.

Prevalencia
La estadística de los años 2000 a 2013 muestra una prevalencia en Argentina de 15-16 niños afectados por la enfermedad por millón de habitantes (en Argentina, se detecta la enfermedad anualmente en 40 a 60 niños), también puede afectar a los adultos, aunque de ellos no hay estadística.

La población en Argentina es de aproximadamente 40 millones de personas.

Causa
La causa de la enfermedad es aún desconocida si bien su investigación se ha intensificado en los últimos años en todo el mundo. La enfermedad parece no ser hereditaria y si bien la importancia de los factores ambientales es desconocida, es posible que algo que este presente en el ambiente genere una reacción inusual que desencadene la enfermedad.

En la actualidad, según la opinión de muchos profesionales, la Histiocitosis de células de Langerhans no es un cáncer, pero el tratamiento a aplicar es semejante en muchos aspectos al utilizado en esa patología.

El tratamiento y el seguimiento es realizado por o en colaboración con hematólogos/oncólogos pediátricos.
Campaña 10 grullas / Asociación Argentina de Histocitosis


¿Qué sucede con el cuerpo?

En la médula ósea, las células se dividen, maduran y se vuelcan a la circulación de la sangre:

Los glóbulos rojos (transportan oxígeno desde los pulmones a todos los tejidos del cuerpo), los glóbulos blancos (se ocupan de la defensa contra las infecciones) y las plaquetas (son necesarias para prevenir hemorragias).

Los histiocitos son un tipo de glóbulos blancos que se encuentran normalmente en la sangre y forman parte del sistema inmunológico. En determinadas situaciones, las células de Langerhans (que son un tipo de histiocito) se propagan o viajan en el cuerpo, especialmente a los lugares que están expuestos a sustancias desconocidas. En la Histiocitosis de células de Langerhans, por alguna razón, estas células se acumulan, produciendo un tipo de proteínas que dañan tejidos, causando síntomas que pueden ser diversos.

¿Qué síntomas pueden ocurrir?

Los pacientes pueden tener formas clínicas localizadas con pocos síntomas (una lesion de hueso, que es la enfermedad mas común) o compromiso extendido de muchos órganos.

Algunos ejemplos de áreas afectados por la enfermedad y sus consecuencias:

  • Huesos: Una o más lesiones en el esqueleto.

  • Piel:
     Lesiones en el cuero cabelludo, pliegues ( axilas, detras de las orejas, ingles) y el resto del cuerpo.

  • Pulmones: Dificultad para respirar, tos, dolor torácico.

  • Hígado / Bazo: Aumento del tamaño.

  • Ganglios linfáticos: Inflamación.

  • Sangre: Globulos rojos, globulos blancos y / o plaquetas disminuidas causan anemia, infecciones o sangrado.

  • Dientes y encías: Dientes sueltos o inflamación de las encías.

  • Oídos: Inflamación (dolor), supuración persistente, disminución de capacidad auditiva.

  • Ojos: Dolor, hinchazón.

  • Sistema nervioso central: Aumento de la sed y de la cantidad de orina (color claro).

Pronóstico

La Histiocitosis de células de Langerhans no es una enfermedad incurable.

La mayoría de los pacientes se curan y hay buenas probabilidades de que la cantidad de pacientes curados vaya en aumento.

Los pacientes menores de 2 años suelen tener una enfermedad mas generalizada con compromiso de órganos como el hígado, el bazo y la sangre, lo que implica un pronostico mas desfavorable.
Los protocolos de tratamiento actuales se están realizando con el objeto de mejorar el pronóstico de estos casos mas severos.

Más informacion visitar la Asociación Argentina de Histocitiosis

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