Zona Fiebre - Zona Pediátrica


FPAFA - Fiebre Períódica Aftas-Faringitis-Adenitis
Autor: Dra. S. Long
(División de Infectología St Christopher´s Hospital of Children, Philadelphia, USA)
Texto adaptado de J Pediatr 1999; 135:1-5

Si bien no han sido establecidas aún las causas del síndrome de fiebre periódica, aftas, faringitis y adenitis (FPAFA); sí se han puesto de acuerdo los especialistas en infectología y reumatología en considerarlo frente a la presencia de episodios periódicos de repentino aumento de la temperatura, de 3 a 6 días de duración, con buen estado general en un niño que crece normalmente entre los episodios.

Causa
Desconocida

Existe un análisis de laboratorio para hacer diagnóstico del FPAFA?
No existe un análisis diagnóstico confirmatorio.

Diagnóstico
El diagnóstico se realiza en forma práctica en los casos típicos que presentan dos aspectos cardinales: la perioricidad (intervalo < 4 semanas) de los episodios con repentino ascenso de la temperatura de 3 a 6 días de duración y buen estado general con fiebre de 40° y el normal estado de salud del niño entre episodios, con buen progreso de su crecimiento y desarrollo.

El niño con FPAFA no está enfermo todo el tiempo y se diferencia claramente de aquel grupo de pacientes con febrícula crónica o recurrente, y síntomas del tracto respiratorio con permanente sensación de malestar

.

Diagnósticos diferenciales con otras enfermedades de cuadros con fiebre periódica
La fiebre periódica sin otras manifestaciones sistémicas tiene pocos diagnósticos diferenciales. Una enfermedad infecciosa o maligna rara vez se diagnostica en un individuo con fiebre periódica predecible.
Las enfermedades autoinmunes conocidas invariablemente tienen síntomas órgano específicos. La enfermedad de Crohn puede presentar fiebre episódica, sin embargo los pacientes con FPAFA se distinguen por tener crecimiento normal, valores de hemoglobina y eritrosedimentación normales entre episodios y ausencia de síntomas referidos al colon.

La fiebre recurrente puede asociarse a las inmunodeficiencias primarias o adquiridas como la deficiencia total de inmunoglobulinas, de IgG o subclases, la hiperinmunoglobulinemia M y E; la disfunción/deficiencia de linfocitos T, de células fagocíticas o complemento; la neutropenia cíclica; y la infección por el virus de inmunodeficiencia humana. Todos estos cuadros tienen infecciones severas o inusuales. En contraste, el niño con FPAFA parece no contagiarse las infecciones banales de sus hermanos y compañeros y nunca tiene infecciones inusuales.

Cuadro Clinico
Las aftas están presentes en el 67% de los pacientes con FPAFA. En la experiencia de la autora, los niños presentan desde el inicio del cuadro febril, úlceras pequeñas y superficiales no agrupadas que curan en 5 a 10 días sin dejar cicatriz. Estas lesiones se distinguen fácilmente de las lesiones difusas y pseudomembranosas del síndrome de Steven-Johnson como así también de la perigin-givitis de la mucositis oral por neutropenia postquimioterapia en los pacientes con cáncer.
La estomatitis no es el síntoma principal del síndrome FPAFA y no es infrecuente que se evidencie después de varias consultas por fiebre recurrente.

La faringitis y las adenopatías son las manifestaciones más inespecíficas del síndrome FPAFA.
La faringe y las amígdalas están eritematosas sin exudado, las amígdalas levemente aumentadas de tamaño sin criptas, con regresión al tamaño normal entre episodios. Las adenitis cervicales consisten en ganglios aumentados de tamaño, bilaterales, moderadamente dolorosos sin otros signos de inflamación local.

Si creemos que el síndrome FPAFA es una entidad clínica que se distingue y se separa de otras, entonces qué es? La respuesta es fácil: no se sabe.

La infrecuente aparición de FPAFA en niños grandes y en adultos y el predominio en varones, es “pro” enfermedad infecciosa y “contra” un trastorno inmunológico. La falta de otros casos entre hermanos o compañeros y la ausencia de brotes estacionales o en determinadas zonas geográficas están en contra de una infección.

La persistencia de episodios idénticos de FPAFA en el tiempo, hablan a favor de una disregulación inmunológica, sin embargo las múltiples etnias y razas de los pacientes no apoyan la teoría de una predisposición hereditaria a un trastorno inmune.

Los síndromes de fiebre periódica comparten aspectos de FPAFA pero su característica más saliente es el compromiso inflamatorio de las serosas y sinoviales.

La persistencia de FPAFA durante años sin progresión de enfermedad, pesa en contra de una causa infecciosa.

Los padres y los pacientes con FPAFA se van del consultorio aliviados de que se halla reconocido su problema y con predicción de futura buena salud, satisfechos con la idea de un sistema inmune regulado hacia arriba, y “armados” con la prescripción de prednisona por si el próximo episodio coincide con el cumpleaños o el viaje de vacaciones

Fuente: J Pediatr 1999; 135:1-5




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