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Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de cuatro alteraciones: - Obstrucción al de sangre que sale del ventrículo derecho hacia los pulmones
- Comunicación interventricular o CIV
- La aorta está mal posicionada, hacia la derecha, colocándose sobre el tabique próxima a la comunicación interventricular
- Aumento del tamaño del ventrículo derecho o hipertrofia ventricular
Todas estas alteraciones originan una disminución marcada del flujo de la sangre hacia los pulmones. El grado de obstrucción al flujo sanguíneo del ventrículo derecho es lo que determina el momento de aparición de los síntomas, la intensidad de los mismos y la magnitud del aumento de tamaño del ventrículo derecho. Las manifestaciones clínicas mas habituales en estos niños son:
- Cianosis Se denomina así al color azulado de piel y mucosas, la cual se nota con mas frecuencia en labios y boca y en las uñas de los dedos de mano y pie. La aparición de la cianosis depende del grado de obstrucción del ventrículo derecho. En caso de grados leves puede que aparezca recién hacia el final del primer año de vida. Cuando hay una obstrucción importante, la cianosis aparece al poco tiempo de nacido el niño. En el recién nacido, la gravedad de la obstrucción y de los síntomas depende fundamentalmente del ductus. Si éste se mantiene permeable asegura flujo de sangre hacia los pulmones. Ahora si el ductus se cierra, lo cual es lo habitual a las pocas horas o días del nacimiento, se produce entonces en estos niños la aparición de cianosis intensa y shock circulatorio.
- Disnea Se denomina así, a la sensación de falta de aire que suele aparecer con el esfuerzo Los niños manifiestan este síntoma ante una caminata o mientras juegan, necesitan sentarse o acostarse para recuperarse, luego continúan su actividad. Puede también manifestarse mientras se alimentan, por lo que el niño mostrará regular actitud alimentaria y repercusión en su crecimiento. Muchos de ellos adoptan una posición característica, se colocan en cuclillas para aliviar de esta forma la disnea.
- Crisis de hipoxia o azules Estas crisis se deben a una mayor limitación del flujo de sangre hacia los pulmones, cuya consecuencia es producir mayor descenso del oxígeno en la sangre, repercutiendo así en los tejidos ( disminución de la concentración del oxígeno en los tejidos o hipoxia ); y debido a esto se altera el medio interno haciéndolo más ácido lo que se denomina acidosis metabólica. Aparecen generalmente a la mañana cuando el niño se despierta o luego de un episodio de llanto intenso. Se manifiesta con respiración rápida, inquietud, cianosis mas intensa y desvanecimiento o síncope. La duración puede ser de pocos minutos a pocas horas Los niños mas propensos a sufrir de estas crisis son aquellos que presentan cianosis leve en el reposo, debido a que aún no han desarrollado los mecanismos de compensación para tolerar estos cambios bruscos en el contenido de oxígeno.
¿ Que se debe hacer frente a esta situación de gravedad ? La primera medida importante a realizar es mantener la calma y al niño tranquilo. Luego colocarlo sobre su abdomen en posición genupectoral, es decir con sus rodillas sobre el pecho, cuidando que la ropa no le comprima el abdomen. Ir en busca de atención médica. Ante esta situación, los niños deben recibir asistencia médica siempre, debiendo quedarse internados para su control y tratamiento adecuado.
Repercusión en el crecimiento La cual aparece en los niños no tratados. El diagnostico se realiza, previa consulta con el especialista, el cardiólogo infantil, a través de los métodos complementarios del diagnóstico que incluye radiografía de tórax, electrocardiograma y el ecocardiograma. En algunos niños será necesario realizar un cateterismo cardíaco. La cirugía ha mejorado el pronóstico de los pacientes con esta cardiopatía. Antes de la corrección quirúrgica, estos pacientes tienen el riesgo de presentar complicaciones serias, tales como trombosis cerebral, abscesos cerebrales, endocarditis infecciosa. La tendencia actual, con respecto al manejo terapéutico, es la corrección completa de la cardiopatía a temprana edad, siempre que sea posible. La decisión de realizar una cirugía correctora total depende fundamentalmente del tamaño de los vasos pulmonares. En la actualidad, el riesgo quirúrgico de la corrección total se encuentra por debajo del 5%. La mayoría de los pacientes, luego de una corrección satisfactoria, suelen quedar asintomáticos y pueden llevar?????????? ????? una vida normal casi sin limitaciones.
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS La transposición de los grandes vasos es una cardiopatía caracterizada por la inversión de la salida de las grandes arterias de los ventrículos, de modo que la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar lo hace del ventrículo izquierdo.
El corazón queda entonces dividido en dos circuitos paralelos: - las cavidades derechas reciben toda la sangre no oxigenada del organismo ( la cual es su función ); circula desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y por éste a la aorta ( de posición anormal ); volviendo nuevamente la sangre hacia el organismo.
- Las cavidades izquierdas reciben toda la sangre oxigenada que viene del pulmón, circula desde la aurícula izquierda hacia el ventrículo izquierdo y por éste a la arteria pulmonar ( de posición anormal ); volviendo nuevamente al pulmón.
Esta situación es totalmente incompatible con la vida, a menos que se asocie con otras alteraciones cardíacas que permitan un intercambio, aunque transitorio, entre ambos circuitos. Entre estas alteraciones se encuentran las siguientes: CIA, CIV o DUCTUS, todas ellas son comunicaciones que permiten el intercambio a diferentes niveles, auricular, ventricular o entre la aorta y la arteria pulmonar, respectivamente, entre ambos circuitos.
Alrededor del 50% de los niños con este problema serio, tienen asociado una comunicación interventricular o CIV, que permite una mezcla de la sangre. La transposición de los grandes vasos, afecta a 1 de cada 5000 recién nacidos vivos. Es mas frecuente en hijos de madre diabética y se observa mas en varones que mujeres, con una relación de 3 : 1 .
Antes de la actual terapéutica quirúrgica, la mortalidad sin tratamiento superaba el 90% enn el primer año de vida, fundamentalmente en los primeros tres meses. Las manifestaciones clínicas son tempranas, aparecen a las pocas horas de nacido el niño. Los síntomas y signos mas frecuentes son la cianosis y la dificultad respiratoria. El diagnóstico no debe demorarse, se basa fundamentalmente en el ecocardiograma. El tratamiento es la corrección anatómica precoz llamada switch artetrial,, se corrige el problema anatómico y consiste en reimplantar la aorta en el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar en el ventrículo derecho.
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